（55-57题共用题干）女性，10岁。因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/

Freeti2020-05-20 47

问题（55-57题共用题干）女性，10岁。因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L,WBC7.8×10^9 /L,PLT120×10^9 /L，HGBA2>5.0%，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素。

选项 55．最可能的诊断是A．丙酮酸激酶缺乏症B．海洋性贫血C．遗传性球形红细胞增多症D．遗传性椭圆形红细胞增多症E．自身免疫性溶血性贫血

答案B

解析海洋性贫血即珠蛋白生成障碍性贫血，红细胞呈小细胞低色素，可见少量靶形细胞，血红蛋白固定电泳为诊断本病的重要实验室检查。主要是对症治疗，静止型或轻型患者一般不需要治疗，重症患者需长期输血治疗，可行脾切除术，异基因干细胞移植治疗属根治措施。

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