女童,8岁，昨天吃蚕豆，今天皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是

免费考试题库2019-12-17 62

问题女童,8岁，昨天吃蚕豆，今天皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是A.丙酮酸激酶B.乳酸脱氢酶C.葡萄糖激酶D.葡萄糖-6-磷酸酶E. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶

选项

答案E

解析6 -磷酸葡萄糖脱氢酶催化6 -磷酸葡萄糖脱氢，提供NADPH + H+，后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态，而谷胱甘肽上的-SH是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷易因食蚕豆、服药如伯氨喹等引发溶血性黄疽。该酶为X染色体连锁，但女性两条X染色体只一条有活性，若有活性的X染色体正是该酶缺陷者，仍可引发溶血性黄疸。

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