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(68-70题共用题干) 男性,34岁。头晕、乏力2年余,加重伴皮肤黄染1个月
(68-70题共用题干) 男性,34岁。头晕、乏力2年余,加重伴皮肤黄染1个月
Freeti
2020-05-20
38
问题
(68-70题共用题干)男性,34岁。头晕、乏力2年余,加重伴皮肤黄染1个月入院。化验:Hb50g/L,WBC 3.0×10^9 /L,血小板48×10^9 /L,网织红细胞0.20(20%),骨髓涂片增生活跃,红系占0.53(53%),以中、晚幼红细胞增生为主,尿胆红质(-),尿胆原1∶320(+),尿含铁血黄素(+),血清铁蛋白12μg/L。
选项
68.本例最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.海洋性贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症
答案
C
解析
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞膜的获得性缺陷,对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查:Ham试验。3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现:小便为酱油样。
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