（68-70题共用题干）男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月

Freeti2020-05-20 64

问题（68-70题共用题干）男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月入院。化验：Hb50g／L，WBC 3.0×10^9 ／L，血小板48×10^9 ／L，网织红细胞0.20(20％)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53％)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质(-)，尿胆原1∶320(+)，尿含铁血黄素(+)，血清铁蛋白12μg/L。

选项 68．本例最可能的诊断是A．缺铁性贫血B．海洋性贫血C．阵发性睡眠性血红蛋白尿D．自身免疫性溶血性贫血E．丙酮酸激酶缺乏症

答案C

解析1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查：Ham试验。3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现：小便为酱油样。

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