苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

昕玥2019-12-17 65

问题苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

选项 A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸转氨酶D.酪氨酸酶

答案A

解析[考点]苯丙氨酸与酪氨酸代谢[分析]苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸经化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸（这是苯丙氨酸的主要代谢途径），结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。笨丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

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