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  3. 苯丙酮尿症治疗主要是 A．补充苯丙氨酸羟化酶 B．补充酪氨酸 C．给予低苯

苯丙酮尿症治疗主要是 A．补充苯丙氨酸羟化酶 B．补充酪氨酸 C．给予低苯

天天题库2020-05-20  63
问题 苯丙酮尿症治疗主要是A．补充苯丙氨酸羟化酶B．补充酪氨酸C．给予低苯丙氨酸饮食D．给予低脂肪饮食E．补允酪氨酸羟化酶
选项
答案C
解析本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。
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