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  3. 患者男，43岁，以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸，休息后可缓解。患者现乏力明显，嗜睡，饮食不佳，尿色呈深黄色，大便...Co

患者男，43岁，以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸，休息后可缓解。患者现乏力明显，嗜睡，饮食不佳，尿色呈深黄色，大便...Co

admin2020-12-24  12
问题 患者男，43岁，以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸，休息后可缓解。患者现乏力明显，嗜睡，饮食不佳，尿色呈深黄色，大便正常。病来体重无明显变化。查体：T37.1℃，P92次/分，R18次/分，BP120/80mmHg，查体合作，贫血貌，睑结膜苍白，巩膜黄染，周身皮肤及黏膜未见出血点，黄染。浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛。心肺腹未及异常。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC8.7×10g/L，HGB48g/L，PLT119×10/L，RET33.2%。
选项 Coombs试验结果阳性，需与PNH鉴别的相关检查为
A.CD55
B.Ham试验
C.风湿三项
D.抗核抗体
E.染色体
F.CD59
G.CD33
答案ABF
解析2.直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA的重要依据。 3.对于PNH患者Ham试验特异性高，敏感性差，流式细胞术发现粒细胞的CD55、CD59表达下降是诊断本病比较特异和敏感的指标。 4.原因不明的原发性AIHA占45%。继发性的病因有：①感染，特别是病毒感染；②结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，溃疡性结肠炎等；③淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；④药物，如青霉素，头孢菌素，甲基多巴，氟达拉宾等。 5.治疗：①肾上腺糖皮质激素，大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效，但作用不持久。②脾切除：脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞寿命的影响却减小了，术后有效率为60%。间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。③免疫抑制剂：可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。④贫血较重者应输洗涤红细胞。⑤继发性AI应积极寻找病因，治疗原发病。 6.免疫抑制剂应用指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②脾切除有禁忌者；③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用药有达那唑，霉酚酸酯（MMF，骁悉），抗CD20的单抗（ritux-imab，美罗华），硫唑嘌呤，环磷酰胺等，可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。
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