可出现血管内溶血的疾病有A.遗传性球形细胞增多症 B. G6PD缺乏症 C.地中海贫血 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

admin2020-12-24  54

问题 可出现血管内溶血的疾病有

选项 A.遗传性球形细胞增多症
B. G6PD缺乏症
C.地中海贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

答案BD

解析血管内溶血是指血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿肘,发生在血管内的溶血。血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、温抗体自身免疫性溶血性贫血等,受损红细胞主要在单核-巨噬细胞系统被吞噬破坏。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者NADPH 和GSH(还原型谷胱甘肽)等抗氧化物质缺乏,导致红细胞Heinz小体生成,这种红细胞极易被脾索阻滞而被单核巨噬细胞吞噬。可见G6PD缺乏症也属于血管外溶血,但答案将此归为血管内溶血。参阅7版内科学P585。
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