女,13岁。左面部肿大、畸形,随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠、质软,面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 B:

admin2020-12-24  31

问题 女,13岁。左面部肿大、畸形,随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠、质软,面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是

选项 A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B:囊性淋巴管瘤
C:神经纤维瘤病
D:放线菌病
E:海绵状血管瘤

答案C

解析本题是个案的综合分析试题,测试考生对神经纤维瘤病诊断的了解程度以及对面部肿大、畸形鉴别诊断能力。此题的正确答案是神经纤维瘤病,E和A选项需要鉴别。此题对非颌面外科临床医师有一定难度。面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病。其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病,前三者为面部肿大、弥漫无边界、质,软。后两者肿胀较硬,特别是放线菌病呈板状硬,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤瘙痒搔抓增厚,因此这两种病可排除。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软,加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑(咖啡斑),这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。
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