患者男,53岁,消瘦、乏力5个月。患者5个月前无明显诱因出现乏力,自觉体重减轻,后出现低热,体温在37.2℃左右,自诉有盗汗。3天前行血常规发现白细胞明显...

admin2020-12-24  26

问题 患者男,53岁,消瘦、乏力5个月。患者5个月前无明显诱因出现乏力,自觉体重减轻,后出现低热,体温在37.2℃左右,自诉有盗汗。3天前行血常规发现白细胞明显高于正常,行骨穿诊断为慢性粒细胞白血病慢性期。并无头晕头疼,无口腔或鼻出血,无腹痛腹胀腹泻症状,精神饮食睡眠可,体重下降约10kg。查体:T36.3℃,P84次/分,R18次/分,BP110/70mmHg。神清,皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,周身皮肤及黏膜无出血点及瘀斑,胸骨无压痛,心肺未及异常。腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾大,平脐,质硬,无触痛,肝肾区无叩痛,双下肢无水肿。

选项 该病需与哪些疾病鉴别
A.脾大可能的原发病
B.类白血病反应
C.自身免疫性贫血
D.再生障碍性贫血
E.MDS
F.骨髓纤维化
G.ITP

答案ABF

解析1.引起脾大的病因包括:①感染性疾病:传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。②免疫性疾病:自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。③淤血性疾病:充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。④血液系统疾病:溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。浸润性脾大:各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。⑤脾的疾病:脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。⑥原发性脾大:发病原因不明。 2.慢性粒细胞白血病:血象示白细胞数明显增高,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,血小板多在正常水平,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降,合并细菌性感染时可略升高。骨髓象示骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,红细胞相对减少,巨核细胞正常或增多,晚期减少。偶见Gaucher样细胞。细胞遗传学及分子生物学改变95%以上的CMI,细胞中出现Ph'染色体。 5.慢性粒细胞白血病的用药:①羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间短。②白消安是一种烷化剂,作用于早期祖细胞,起效慢且后作用长。③α-干扰素起效较慢。常见毒副反应为流感样症状。④甲磺酸伊马替尼能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置,使酪氨酸残基不能磷酸化,从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。⑤异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)是目前认为根治CML的标准治疗。
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