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患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常

Freeti2020-05-20  64
问题 患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是A．先天性凝血酶原缺乏症B．先天性纤维蛋白原缺乏症C．血友病甲D．血友病乙E．先天性因子Ⅺ缺乏症
选项
答案E
解析BT正常表明血管与血小板正常，PT正常，APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏，正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。
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