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患儿，女，15岁。13岁时初潮，近期开始乏力，头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善，体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2.5cm，余无...

admin2020-12-24  18
问题 患儿，女，15岁。13岁时初潮，近期开始乏力，头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善，体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2.5cm，余无异常，RBC3.3×1012/L，Hb80g/L，HcT0.26，网织红细胞0.027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁（+++），铁粒幼红细胞0.60。

进一步分型患儿应属于
选项 A、cooley贫血重型
B、cooley贫血轻型
C、cooley贫血中间型
D、HbBart’s胎儿水肿综合征
E、血红蛋白H（HbH）病
答案C
解析β地中海贫血（1）重型又称Cooley贫血。（2）轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。病程经过良好，能存活至老年。（3）中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。 α地中海贫血（1）重型又称HbBart’s胎儿水肿综合征（2）中间型又称血红蛋白H（HbH）病。
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