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患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言 语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖
患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言 语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖
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2019-12-17
10
问题
患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言 语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能 持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大 震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中 其兄有类似疾病。 此患者治疗中应首选哪种药物A. L-多巴胺B.青霉胺C.硫化钾D. 二巯丙醇E.苯海索(安坦)
选项
答案
B
解析
患者为青年,同胞中有类似病史,7年前 有肝病史,临床表现为言语不清,走路不稳,有明显肢 体颤抖,体检发现呆板、笨拙、构音困难,有双手粗大 震颤和四肢齿轮样强直,为一典型的肝豆状核变性病 例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样 动作为特征,容易鉴别,而帕金森病或综合征可以有 与本例类似临床表现,但本病为变性疾病,多见于中、 老年,多无遗传家族史,病程较长,缓慢进展,另外检 查角膜有无K- F环、血清铜及代谢物检査也有助 鉴别。
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