男性,45岁,2年来劳累时胸闷、心悸,含硝酸甘油效果差。查体:血压130/80mmHg(17.3/10.7kPa)。心界大,IgE正常,心率80次/分,律...

admin2020-12-24  27

问题 男性,45岁,2年来劳累时胸闷、心悸,含硝酸甘油效果差。查体:血压130/80mmHg(17.3/10.7kPa)。心界大,IgE正常,心率80次/分,律齐,心尖部可闻及S,胸骨左缘3~4肋间有收缩期喷射性杂音,肺清,腹(-)。超声心动图检查示左室腔正常,室间隔厚1.5cm,左室后壁厚1.0cm,二尖瓣前叶在收缩中期有前向移动(SAM征)与室间隔接触,流出道狭窄

选项 该病例可能的病因是
A.病毒感染
B.自身免疫障碍
C.营养不良因素
D.常染色体显性遗传病
E.寄生虫感染

答案D

解析1.本例的特点为:有劳累后胸闷气短,硝酸甘油效果不佳;心脏不大,可闻S,胸骨左缘有收缩期喷射性杂音;UCG示室间隔明显增厚,室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,并可见SAM征。根据上述特征,可确定诊断为肥厚性心肌病,梗阻型。本例为典型病例。 2.梗阻型心肌病在心室收缩时,由于室间隔不对称的增厚,二尖瓣前叶向前方运动,导致左心室流出道狭窄、梗阻。因此,凡能使左心室容量减小或增加心肌收缩力的各种因素都需要防止。应用硝酸酯类药物可使左心室舒张期容量减小,导致收缩期时流出道狭窄加重,故是不宜使用的。β受体阻滞药、钙拮抗药(合心爽)等药物抑制心肌的收缩力,减轻流出道的梗阻,可建议使用。阿司匹林及肝素作为防治血栓栓塞也是很重要的。 3.目前认为,肥厚型心肌病是常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素,可有明显的家族史。
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