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  3. 患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，

患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，

题库总管2019-12-17  46
问题 患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
选项 A、进行性延髓麻痹 B、进行性肌萎缩 C、原发性侧索硬化 D、肌萎缩侧索硬化 E、多灶性运动神经病
答案D
解析肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木；查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。
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