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老年女性，病程1年；临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化

天天题库2020-05-20  72
问题 老年女性，病程1年；临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血；实验室检查，ALT、ALP升高；RF升高；ANA1：1000+颗粒型。有口干、眼干，口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症，抗SSA阳性。舍格伦综合征（SS）诊断也比较明确。此外：患者抗线粒体抗体（AMA）及M2亚型高滴度阳性，且肝病表现以胆汁淤积为主，ALP升高较ALT升高明显。应诊断为（）。A、肝硬化 B、舍格伦综合征（SS） C、PBC（胆汁淤积性肝硬化） D、PBC和SS E、肝腹水
选项
答案D
解析PBC是自身免疫病，特点为持续性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女：男为10：1，临床表现以黄疸、ALP升高为主，SS为系统性疾病，SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～M99种，其中与PBC有关的是M2、M4、M8、M9四种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96%，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。
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