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老年女性,病程1年;临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化
老年女性,病程1年;临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化
天天题库
2020-05-20
45
问题
老年女性,病程1年;临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血;实验室检查,ALT、ALP升高;RF升高;ANA1:1000+颗粒型。有口干、眼干,口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症,抗SSA阳性。舍格伦综合征(SS)诊断也比较明确。此外:患者抗线粒体抗体(AMA)及M2亚型高滴度阳性,且肝病表现以胆汁淤积为主,ALP升高较ALT升高明显。应诊断为()。A、肝硬化 B、舍格伦综合征(SS) C、PBC(胆汁淤积性肝硬化) D、PBC和SS E、肝腹水
选项
答案
D
解析
PBC是自身免疫病,特点为持续性肝内胆汁淤积,肝硬化结节不明显,女性多,女:男为10:1,临床表现以黄疸、ALP升高为主,SS为系统性疾病,SS中抗SS-A抗体阳性率达70%~75%,PBC患者AMA的阳性率达90%以上,成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现,AMA存在若干亚型,迄今发现M1~M99种,其中与PBC有关的是M2、M4、M8、M9四种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分,高滴度M2在PBC中的阳性率达96%,被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。
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