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患儿,男,2岁。持续发热1周,体温多在39.3℃。查体:浅表淋巴结肿大,巩膜微黄
患儿,男,2岁。持续发热1周,体温多在39.3℃。查体:浅表淋巴结肿大,巩膜微黄
昕玥
2019-12-17
59
问题
患儿,男,2岁。持续发热1周,体温多在39.3℃。查体:浅表淋巴结肿大,巩膜微黄,心肺听诊无异常。肝脏肋下2cm,脾脏肋下3cm。外周血Hb81g/L,WBC3.3×109/L,N0.22,L0.78,PLT65×109/L;血浆纤维蛋白原0.12g/L;血甘油三酯2.5nmol/L。家属无相关病史。诊断首先考虑下列哪一项
选项
A、血小板减少性紫癜B、急性白血病C、恶性淋巴瘤D、急性再生障碍性贫血E、噬血细胞综合征
答案
E
解析
诊断根据明确基因缺陷或符合以下8项中5项标准者:①发热,T>38.5℃,7天以上;②二或三系血细胞减少;③脾大>3cm;④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症<150mg/dl;⑤骨髓或组织中噬血细胞增多;⑥血清铁蛋白≥500μg/L;⑦sCD25:≥2400U/ml;⑧NK细胞活性缺失或降低。
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