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1、女孩,16个月,出生后即有发绀,无蹲距、晕厥。查体:杵状指畸形,心脏听诊未闻
1、女孩,16个月,出生后即有发绀,无蹲距、晕厥。查体:杵状指畸形,心脏听诊未闻
昕玥
2020-05-20
35
问题
1、女孩,16个月,出生后即有发绀,无蹲距、晕厥。查体:杵状指畸形,心脏听诊未闻及杂音。超声心动图示右心增大,室间隔嵴下回声中断16cm,主动脉骑跨于室间隔上,主肺动脉细小,未见血流。
选项
(1)应首先考虑的诊断是A、室间隔缺损B、大动脉转位C、右室双出口D、肺动脉闭锁E、祛洛四联症
答案
D
解析
肺动脉闭锁临床表现:90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。
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