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  3. 1、女孩，16个月，出生后即有发绀，无蹲距、晕厥。查体：杵状指畸形，心脏听诊未闻

1、女孩，16个月，出生后即有发绀，无蹲距、晕厥。查体：杵状指畸形，心脏听诊未闻

昕玥2020-05-20  33
问题 1、女孩，16个月，出生后即有发绀，无蹲距、晕厥。查体：杵状指畸形，心脏听诊未闻及杂音。超声心动图示右心增大，室间隔嵴下回声中断16cm，主动脉骑跨于室间隔上，主肺动脉细小，未见血流。
选项 (1)应首先考虑的诊断是A、室间隔缺损B、大动脉转位C、右室双出口D、肺动脉闭锁E、祛洛四联症
答案D
解析肺动脉闭锁临床表现：90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。
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