男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示胸腺...

admin2020-12-24  79

问题 男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

选项 A、选择性IgM缺乏症
B、严重型联合免疫缺陷病
C、细胞免疫缺陷病
D、选择性免疫球蛋白缺乏症
E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

答案B

解析诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,慢性腹泻,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。 联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。
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