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患者男，53岁，消瘦、乏力5个月。患者5个月前无明显诱因出现乏力，自觉体重减轻，后出现低热，体温在37.2℃左右，自诉有盗汗。3天前行血常规发现白细胞明显...

admin2020-12-24  30
问题 患者男，53岁，消瘦、乏力5个月。患者5个月前无明显诱因出现乏力，自觉体重减轻，后出现低热，体温在37.2℃左右，自诉有盗汗。3天前行血常规发现白细胞明显高于正常，行骨穿诊断为慢性粒细胞白血病慢性期。并无头晕头疼，无口腔或鼻出血，无腹痛腹胀腹泻症状，精神饮食睡眠可，体重下降约10kg。查体：T36.3℃，P84次/分，R18次/分，BP110/70mmHg。神清，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，周身皮肤及黏膜无出血点及瘀斑，胸骨无压痛，心肺未及异常。腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾大，平脐，质硬，无触痛，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。
选项 慢粒的特征性改变有
A.Ph'染色体阳性
B.BCR-ABL融合基因阳性
C.AML1-ETO融合基因阳性
D.CBFβ-MYH11融合基因阳性
E.骨髓增生活跃，以粒系为主，其中中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多
F.骨髓增生活跃，以粒系为主，其中原粒细胞明显增多
G.偶见Gaucher细胞
H.NAP强阳性
I.粒细胞胞浆常有中毒颗粒和空泡
答案ABEG
解析1.引起脾大的病因包括：①感染性疾病：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。②免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。③淤血性疾病：充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。④血液系统疾病：溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。⑤脾的疾病：脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。⑥原发性脾大：发病原因不明。 2.慢性粒细胞白血病：血象示白细胞数明显增高，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，血小板多在正常水平，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略升高。骨髓象示骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，红细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。偶见Gaucher样细胞。细胞遗传学及分子生物学改变95%以上的CMI，细胞中出现Ph'染色体。 5.慢性粒细胞白血病的用药：①羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。②白消安是一种烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢且后作用长。③α-干扰素起效较慢。常见毒副反应为流感样症状。④甲磺酸伊马替尼能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。⑤异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）是目前认为根治CML的标准治疗。
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