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女孩,6岁。自幼啼哭时唇面青紫,会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8k
女孩,6岁。自幼啼哭时唇面青紫,会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8k
题库总管
2020-05-20
17
问题
女孩,6岁。自幼啼哭时唇面青紫,会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPa。胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤,P2单一感。胸片心脏外形靴状,心腰凹陷,心尖上翘,肺纹理稀少。最可能的诊断为A、房间隔缺损伴肺动脉高压B、室间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯性肺动脉狭窄
选项
答案
D
解析
法氏四联症:或者法洛氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。临床表现为:患者发育较迟缓,一般有不同程度的紫绀出现,常在出生后即有或不久后出现。查体:在胸骨左缘2~4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查:动脉血氧饱和度自65~97%。X线可见:1.肺血减少,肺内血管纹理稀疏、纤细,肺门阴影小、搏动弱。2.心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翘,右心室增大。3.重症四联症的X线特点:①肺血减少明显,有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图:显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变,有助于确立诊断。心血管造影:主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影,反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况,为本病诊断提供依据。
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