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遗传性球形细胞增多症

昕玥2019-12-17  30
问题 遗传性球形细胞增多症
选项 <P>A.红细胞渗透脆性试验
B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.高铁血红蛋白还原试验
E.血红蛋白电泳分析</P>
答案A
解析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞，在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。 本题备选答案中都是溶血性贫血检验的方法，但只有血红蛋白电泳对珠蛋白生成障碍性贫血的确诊至关重要。 G-6-PD是在高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白过程中非常重要的脱氢酶，G-6-PD缺乏症由于缺乏G-6-PD，高铁血红蛋白还原率下降。 遗传性球形红细胞增多症红细胞呈球形，渗透脆性增高对其筛查至关重要。
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