女性,5岁,贫血伴黄疸2年余。检验:RBC2.2×10^12/L,Hb80g/L

免费考试题库2020-05-20  16

问题 女性,5岁,贫血伴黄疸2年余。检验:RBC2.2×10^12/L,Hb80g/L,网织红细胞15%,MCV75fl,MCH36.4pg,红细胞渗透脆性溶血率降低,Coombs试验(-),Ham试验(-),HbF30%,HbA27%。肝功能正常。肝肋下2cm,脾肋下两横指。其父有类似贫血黄疸史。此病例最有可能是A.蚕豆病B.α-珠蛋白生成障碍性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.β-珠蛋白生成障碍性贫血E.PNH

选项

答案D

解析患者有家族遗传史,贫血指征为小细胞低色素性贫血,网织红细胞增高,HbF和HbA2增高,肝脾肿大,符合β-珠蛋白生成障碍性贫血。
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