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G-6-PD缺乏病 A.遗传性红细胞膜结构异常 B.遗传性红细胞内酶缺陷
G-6-PD缺乏病 A.遗传性红细胞膜结构异常 B.遗传性红细胞内酶缺陷
天天题库
2020-05-20
29
问题
G-6-PD缺乏病A.遗传性红细胞膜结构异常B.遗传性红细胞内酶缺陷C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D.遗传性珠蛋白肽链量异常E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常
选项
答案
B
解析
G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(CPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。
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