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以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是 A、表现为远端肌
以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是 A、表现为远端肌
Freeti
2020-05-20
38
问题
以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是A、表现为远端肌无力和感觉障碍B、腱反射减弱或消失C、视觉受累表现为视力减退,夜盲,视网膜色素变性,视野缩小,瞳孔异常和白内障D、可有神经性耳聋E、婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,还可有抽搐和肌张力增高
选项
答案
E
解析
周围神经损害的特点为四肢远端性对称性运动感觉神经病,表现为远端肌无力和感觉障碍。腱反射减弱或消失。少数患者感觉症状可不明显。视觉受累表现为视力减退,夜盲,视网膜色素变性,视野缩小,瞳孔异常和白内障。多数患者有心肌损害,还可有神经性耳聋,嗅觉丧失,小脑性共济失调,骨骼畸形,皮肤角化或鱼鳞癌。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,还可有抽搐和肌张力低下。本病可因心脏损害引起急性心衰导致猝死。
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