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患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查
患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查
题库总管
2019-12-17
45
问题
患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++,血白蛋白20g/L,血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。最可能的诊断为
选项
A、原发性肾病综合征 B、继发性肾病综合征 C、芬兰型先天性肾病综合征 D、法国型先天性肾病综合征 E、急进性肾小球肾炎
答案
C
解析
芬兰型:生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕母15~18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。
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