患者,男,40岁。乏力伴活动后心慌气促5个月,近来皮肤紫瘢。查体:贫血貌,浅表淋

天天题库2019-12-17  13

问题 患者,男,40岁。乏力伴活动后心慌气促5个月,近来皮肤紫瘢。查体:贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝脾肋缘下未触及。实验室检查结果:Hb60g/L,RBC2. 4 × 1012/L, WBC1.4x109/L,Plt9 ×109/L。有关该类MDS的临床特点,错误的是A.以贫血为主 B.可伴有脾肿大 C.感染易见 D.病情进展快

选项

答案A

解析①FAB协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将骨髓增生异常综合征(MDS)分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性 白血病(CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大,外周血三系减少,骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞 15%,可诊断为MDS,排除急性白血病(急性白血病的诊断标准为原始细胞≥30%)。②由于骨髓原始细胞为15%,可排除MDS-RA、MDS-RAS(原始细胞均 5% )和MDS-RAEB-t (原始细胞为20% ~ 30% )。 ③虽然MDS-CMML骨髓象原始细胞可为5% ~20%,但其外周血单核细胞绝对值应 1 × 109/L(本例为 0.27 × 109/L),因此也可排除MDS-CMML。故本例符合MDS-RAEB。④MDS-RAEB患者多以全血细胞减少为主,贫血、出血及感染易见,可伴有脾肿大,病情进展快,中位生存时间为12个月。
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