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患者，男，40岁。乏力伴活动后心慌气促5个月，近来皮肤紫瘢。查体：贫血貌，浅表淋

天天题库2019-12-17  30
问题 患者，男，40岁。乏力伴活动后心慌气促5个月，近来皮肤紫瘢。查体：贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肝脾肋缘下未触及。实验室检查结果：Hb60g/L，RBC2. 4 × 1012/L, WBC1.4x109/L，Plt9 ×109/L。有关该类MDS的临床特点，错误的是A.以贫血为主 B.可伴有脾肿大 C.感染易见 D.病情进展快
选项
答案A
解析①FAB协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将骨髓增生异常综合征（MDS)分为5型：难治性贫血（RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS)、 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性 白血病（CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大，外周血三系减少，骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞 15%，可诊断为MDS，排除急性白血病（急性白血病的诊断标准为原始细胞≥30%)。②由于骨髓原始细胞为15%，可排除MDS-RA、MDS-RAS(原始细胞均 5% )和MDS-RAEB-t (原始细胞为20% ~ 30% )。 ③虽然MDS-CMML骨髓象原始细胞可为5% ~20%，但其外周血单核细胞绝对值应 1 × 109/L(本例为 0.27 × 109/L)，因此也可排除MDS-CMML。故本例符合MDS-RAEB。④MDS-RAEB患者多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间为12个月。
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