男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g／L，网织红细

tikufree2020-05-20 54

问题男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g／L，网织红细胞3.8%；Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)。本例应诊断为A．运动性血红蛋白尿B．自身免疫性溶血性贫血C．阵发性冷性血红蛋白尿D．冷凝集素血症E．PNH

选项

答案E

解析阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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