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  3. 患儿，女，5日龄，早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体：颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++，血白蛋白20g/L，血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕...

患儿，女，5日龄，早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体：颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++，血白蛋白20g/L，血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕...

admin2020-12-24  29
问题 患儿，女，5日龄，早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体：颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++，血白蛋白20g/L，血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。

最可能的诊断为
选项 A、原发性肾病综合征
B、继发性肾病综合征
C、芬兰型先天性肾病综合征
D、法国型先天性肾病综合征
E、急进性肾小球肾炎
答案C
解析芬兰型：生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。生后迅速出现水肿（大多于1周内）、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。突出表现为大量蛋白尿，此始自胎儿期。孕母15～18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。
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