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  3. 患者，男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其 弟弟有类似表现。査体：巩膜轻度黄

患者，男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其 弟弟有类似表现。査体：巩膜轻度黄

题库总管2019-12-17  50
问题 患者，男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其 弟弟有类似表现。査体：巩膜轻度黄染，脾肋下 2cm。检査：Hb 70g/L，MCV 70fl, MCHC 29% ,网 织红细胞0. 09，尿胆红素（-)，尿胆原强阳性。 下列检查对诊断最有帮助的是A.酸溶血试验B.自体溶血试验C. Coombs 试验D.血红蛋白电泳E.红细胞脆性实验
选项
答案C
解析患者黄疸、脾大、贫血，以及红系代偿性增 生，提示为溶血性贫血。尿胆红素（-),尿胆原强阳 性，提示血管外溶血，主要有遗传性球形红细胞增多 症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等，可选择Coombs 试验：阳性者考虑温抗体自身免疫性溶血性贫血，阴 性者考虑遗传性球形红细胞增多症。“其弟弟有类似 表现”提示有遗传倾向，故遗传性球形红细胞增多症 可能性大，若外周血小球形红细胞 10% ；红细胞渗透 脆性试验阳性有助诊断。但是对诊断最有帮助的是 Coombs试验，最有助于确诊的是红细胞渗透脆性试 验，所以本题选C为佳。
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