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患者,男,15岁。贫血伴尿色黄6年,未诊治。其 弟弟有类似表现。査体:巩膜轻度黄
患者,男,15岁。贫血伴尿色黄6年,未诊治。其 弟弟有类似表现。査体:巩膜轻度黄
题库总管
2019-12-17
33
问题
患者,男,15岁。贫血伴尿色黄6年,未诊治。其 弟弟有类似表现。査体:巩膜轻度黄染,脾肋下 2cm。检査:Hb 70g/L,MCV 70fl, MCHC 29% ,网 织红细胞0. 09,尿胆红素(-),尿胆原强阳性。 下列检查对诊断最有帮助的是A.酸溶血试验B.自体溶血试验C. Coombs 试验D.血红蛋白电泳E.红细胞脆性实验
选项
答案
C
解析
患者黄疸、脾大、贫血,以及红系代偿性增 生,提示为溶血性贫血。尿胆红素(-),尿胆原强阳 性,提示血管外溶血,主要有遗传性球形红细胞增多 症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等,可选择Coombs 试验:阳性者考虑温抗体自身免疫性溶血性贫血,阴 性者考虑遗传性球形红细胞增多症。“其弟弟有类似 表现”提示有遗传倾向,故遗传性球形红细胞增多症 可能性大,若外周血小球形红细胞 10% ;红细胞渗透 脆性试验阳性有助诊断。但是对诊断最有帮助的是 Coombs试验,最有助于确诊的是红细胞渗透脆性试 验,所以本题选C为佳。
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