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金融经济
典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
Freeti
2019-12-17
35
问题
典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
选项
A、突眼、发热、肝脾肿大B、出血、尿崩、肝脾肿大C、骨质缺损、发热、贫血D、骨质缺损、突眼、尿崩E、贫血、突眼、尿崩
答案
D
解析
韩-薛-柯病多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损,还可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等,骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破环。4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。
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