(55-57题共用题干) 女性,10岁。因贫血、脾大入院。检验:HGB90g/

Freeti2020-05-20  20

问题 (55-57题共用题干)女性,10岁。因贫血、脾大入院。检验:HGB90g/L,WBC7.8×10^9 /L,PLT120×10^9 /L,HGBA2>5.0%,Coombs试验阴性,血片可见少量靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素。

选项 55.最可能的诊断是A.丙酮酸激酶缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.遗传性椭圆形红细胞增多症E.自身免疫性溶血性贫血

答案B

解析海洋性贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,红细胞呈小细胞低色素,可见少量靶形细胞,血红蛋白固定电泳为诊断本病的重要实验室检查。主要是对症治疗,静止型或轻型患者一般不需要治疗,重症患者需长期输血治疗,可行脾切除术,异基因干细胞移植治疗属根治措施。
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