先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于

tikufree2019-12-17 41

问题先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于

选项 A、生后6～8周B、生后4～6周C、生后＜1周D、生后1～2周E、以上均不是

答案D

解析男性化伴失盐型：由于21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1～2周内出现精神萎靡,拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点:低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。

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