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先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于
先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于
tikufree
2019-12-17
11
问题
先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于
选项
A、生后6~8周B、生后4~6周C、生后<1周D、生后1~2周E、以上均不是
答案
D
解析
男性化伴失盐型:由于21-羟化酶严重缺乏,皮质醇和醛固酮分泌皆不足,临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1~2周内出现精神萎靡,拒奶,呕吐,腹泻和脱水,消瘦,呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点:低血钠,低血氯,高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形,而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。
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