（76-80题共用题干）男性，31岁。低热，发作性酱油色尿4个月。体检：巩膜

天天题库2020-05-20 56

问题（76-80题共用题干）男性，31岁。低热，发作性酱油色尿4个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2.5×10^12 /L,HGB60g/L,PLT110×10^9 /L，WBC6.5×10^9/L，网织红细胞计数0.15，尿隐血试验阳性。

选项 76．本例如需明确诊断应做下列的检查是A．外周血涂片观察红细胞形态B．Ham试验C．Coombs试验D．血红蛋白电泳E．网织红细胞绝对值

答案B

解析PNH由于GPI锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。多以贫血、出血为首发症状，血红蛋白尿多与睡眠有关，血象网织红细胞轻度升高。Ham试验特异性高，是本病工人的确诊试验。输血宜采用洗涤红细胞，异基因骨髓移植是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。

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