(76-80题共用题干) 男性,31岁。低热,发作性酱油色尿4个月。体检:巩膜

天天题库2020-05-20  20

问题 (76-80题共用题干)男性,31岁。低热,发作性酱油色尿4个月。体检:巩膜黄染,贫血面容,肝、脾不肿大,RBC2.5×10^12 /L,HGB60g/L,PLT110×10^9 /L,WBC6.5×10^9/L,网织红细胞计数0.15,尿隐血试验阳性。

选项 76.本例如需明确诊断应做下列的检查是A.外周血涂片观察红细胞形态B.Ham试验C.Coombs试验D.血红蛋白电泳E.网织红细胞绝对值

答案B

解析PNH由于GPI锚磷脂缺乏,CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜,使红细胞对补体的敏感性增加,发生血管内溶血。多以贫血、出血为首发症状,血红蛋白尿多与睡眠有关,血象网织红细胞轻度升高。Ham试验特异性高,是本病工人的确诊试验。输血宜采用洗涤红细胞,异基因骨髓移植是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。
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