女性,17岁。因高热、口腔溃疡、多关节痛10天来诊,伴劳累后胸闷气短,查体见面部蝶形红斑,手指指端红色痛性结节,浅表淋巴结轻度增大,双肺无干湿啰音,心率7...

admin2020-12-24  13

问题 女性,17岁。因高热、口腔溃疡、多关节痛10天来诊,伴劳累后胸闷气短,查体见面部蝶形红斑,手指指端红色痛性结节,浅表淋巴结轻度增大,双肺无干湿啰音,心率70次/分,心律齐,肺动脉区第二心音亢进,无杂音,双下肢无水肿。抗核抗体1:1000阳性,抗dsDNA阳性。

选项 该患者的诊断是
A.白塞病
B.类风湿性关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.混合性结缔组织病
E.天疱疮

答案C

解析1.该患者口腔溃疡,多关节痛,蝶形红斑,抗核抗体和抗dsDNA阳性均是系统性红斑狼疮(SLE)的表现,符合SLE诊断标准11条中的5条,故该患可以诊断SLE。SLE发病中可以伴有高热、淋巴结大等全身表现。 2.劳累后气短,可能是继发肺部病变或心脏病变。该患者查体肺部无啰音,心率正常,无下肢水肿等,基本排除了心功能不全。肺内听诊无干湿性啰音,不支持肺内感染、肺间质纤维化等病变,而肺动脉区第二心音亢进提示可能有肺动脉高压。 3.应进一步行肺动脉压力测定以明确肺动脉高压程度;行肺CT以除外肺间质纤维化等病变;行尿蛋白定量以明确肾脏有无受累;行心脏多普勒超声以明确有无心包积液和心功能情况。唾液腺流率一般用于干燥综合征患者检测唾液腺功能。 4.患者诊断明确后,首先应该进行的药物治疗是糖皮质激素,激素可以快速控制发热、关节痛等症状。 5.发热控制后测尿蛋白定量3次大于0.5g/d,说明该患者合并有狼疮肾炎,应进一步行肾脏穿刺病理检查,治疗上首先考虑加用环磷酰胺等免疫抑制剂。激素及免疫抑制剂无效的患者可考虑血浆置换。有急性肾衰竭者可激素冲击治疗。
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