男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其

昕玥2020-05-20  11

问题 男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为A.家族性出血性肾炎B.IgA肾病C.Fabry病D.良性家族性血尿E.薄基底膜肾病

选项

答案D

解析通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为375nm75nm(男)和325nm+40nm(女)。如小于265nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定:良性家族性血尿,也属薄基膜肾病的一种,但其基膜厚度通常可在235~327nm之间,常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。
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