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(4-6题共用题干) 患儿,男,4岁,因抽搐一年余而就诊,患者面部及颌下间红色
(4-6题共用题干) 患儿,男,4岁,因抽搐一年余而就诊,患者面部及颌下间红色
免费考试题库
2020-05-20
49
问题
(4-6题共用题干)患儿,男,4岁,因抽搐一年余而就诊,患者面部及颌下间红色斑丘疹。影像学检查如下图。
选项
6.关于结节性硬化,描述正确的是A.是一种常染色体隐性遗传性疾病B.属神经皮肤综合征的一种,可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织,表现为不同器官的错构瘤或结节C.临床典型特征:癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤D.MRI征象:室管膜下多发结节,皮层及皮层下结节,脑白质内异位细胞簇,室管膜下星形细胞瘤
答案
BCD
解析
结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病,病理特征为:室管膜下胶质结节、皮质胶质结节、白质内一细胞团、灶性脱髓鞘。病变以大脑最常见,可累及小脑和脑干,结节多发,大小不等质地较硬,绝大多数有钙化,有些室管膜下结节可转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤
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