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下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验 A.血涂片上体积巨大(如小淋巴细
下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验 A.血涂片上体积巨大(如小淋巴细
昕玥
2020-05-20
33
问题
下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验A.血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%B.体内外血小板黏附试验减低C.血小板聚集试验正常,但对Ristocetin无反应D.单克隆抗体(AN51,SW2)证实缺乏GPIbE.血小板第3因子(PF3)有效性升高
选项
答案
A
解析
巨大血小板综合征血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板,(如小淋巴细胞)的血小板>50%,血块收缩正常;血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常;血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常;缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。
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