患儿，男，6岁，口腔内大部分牙齿先天缺失，上前牙呈锥形，无牙部分牙槽嵴薄，毛发纤细，稀疏，指甲薄而脆弱，最可能的临床诊断是A.有汗型外胚叶发育不全 B.遗传型乳

admin2020-12-24 62

问题患儿，男，6岁，口腔内大部分牙齿先天缺失，上前牙呈锥形，无牙部分牙槽嵴薄，毛发纤细，稀疏，指甲薄而脆弱，最可能的临床诊断是

选项 A.有汗型外胚叶发育不全
B.遗传型乳光牙本质
C.掌趾角化综合征
D.低磷酸酯酶血症
E.佝偻病

答案A

解析有汗型外胚叶发育不全主要表现是毛发和眉毛纤细、色浅、稀疏，指甲发育迟缓，菲薄脆弱等；口腔表现为牙齿先天缺失，缺牙数不等，或形态发育畸形，或釉质发育不良，此患者的临床表现符合此病。

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患者，男11岁，左右上下颌第一磨牙呈反、缺失，上颌后缩，下颌前突，前牙反，面中1／3凹陷，下颌可后退至对刃。X线可见，龈下3mm阻生，之间各3mm间隙。矫正结束

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