患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查

shuhaiku2019-12-17  23

问题 患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++,血白蛋白20g/L,血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。本病病理检查可出现

选项 A、新月体肾炎 B、肾小管扩张 C、弥漫系膜硬化 D、膜性肾病 E、弥漫增生性肾炎改变

答案B

解析病理所见因病程早晚而不一。母妊期16~32周时胎肾发育近于正常,仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管,但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月,光镜下有轻到中度系膜细胞增多,皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变,即显著的肾小管扩张,内径甚至达0.5mm。
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