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  3. 患儿男，7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因，起

患儿男，7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因，起

tikufree2019-12-17  54
问题 患儿男，7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因，起病隐匿，咳嗽以干咳为主，曾有痰中带血1次，不伴发热。查体：营养不良貌，Hb109g/L，有杵状指，肺底部可闻及细小捻发音。X线显示广泛的网点状阴影。最可能的诊断是
选项 A、特发性肺纤维化B、支气管扩张C、特发性肺含铁血黄素沉着症D、咳嗽变异型哮喘E、慢性肺炎
答案A
解析患儿隐匿起病，干咳为主，肺底部可闻及细小捻发音，X线显示广泛的网点状阴影。提示为特发性为纤维化。本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数患儿死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清音，在肺底部可闻及细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指（趾）。
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