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患儿男,7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因,起
患儿男,7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因,起
tikufree
2019-12-17
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问题
患儿男,7岁。反复咳嗽3年余伴气短、进行性呼吸困难1个月。患儿病前无明显诱因,起病隐匿,咳嗽以干咳为主,曾有痰中带血1次,不伴发热。查体:营养不良貌,Hb109g/L,有杵状指,肺底部可闻及细小捻发音。X线显示广泛的网点状阴影。最可能的诊断是
选项
A、特发性肺纤维化B、支气管扩张C、特发性肺含铁血黄素沉着症D、咳嗽变异型哮喘E、慢性肺炎
答案
A
解析
患儿隐匿起病,干咳为主,肺底部可闻及细小捻发音,X线显示广泛的网点状阴影。提示为特发性为纤维化。本症可发生于少年、儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。临床症状以干咳较为常见,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力,食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数患儿死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良,肺叩诊清音,在肺底部可闻及细小捻发音,称Velcho啰音,有明显杵状指(趾)。
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