（11-13题共用题干）患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5

昕玥2020-05-20 51

问题（11-13题共用题干）患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g／L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。最有价值的治疗是

选项 A．补铁B．肾上腺皮质激素C．叶酸及维生素B12D．输血E．脾切除

答案E

解析1.从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是遗传性球形细胞增多症。2.外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症必要的诊断依据。其余项均不是。3.因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。

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