马方综合征心血管病变主要病理为 A．主动脉内膜组织破坏 B．主动脉外膜组织薄

tikufree2020-05-20 21

问题马方综合征心血管病变主要病理为A．主动脉内膜组织破坏B．主动脉外膜组织薄弱C．主动脉瓣病变D．主动脉壁中层弹力纤维组织明显断裂、消失E．继发于心内膜炎症

选项

答案D

解析马方综合征为全身结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传疾病，引起骨骼系统（肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸）、眼部（晶体异位、视网膜脱落或近视）及心血管系统异常。主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失，中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。

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