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  3. 1、5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，査体：体重11kg，消瘦，口唇

1、5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，査体：体重11kg，消瘦，口唇

Freeti2020-05-20  63
问题 1、5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，査体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～IV收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。
选项 (1)该患儿最可能的诊断为A、肺动脉狭窄B、大动脉转位C、室间隔缺损D、法洛四联症E、肺静脉异位引流F、房间隔缺损
答案A
解析患儿生后5个月出现发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～IV收缩期杂音，X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型，符合右向左分流发绀型先心病，故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心，5个月不会出现发绀；大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早，生后即可以有，一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀，严重狭窄早期可有发绀，但杂音一般不响。
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