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  3. （11-16题共用题干） 患者男，45岁。无明显诱因左上腹间断性疼痛15天，加

（11-16题共用题干） 患者男，45岁。无明显诱因左上腹间断性疼痛15天，加

昕玥2020-05-20  80
问题 （11-16题共用题干）患者男，45岁。无明显诱因左上腹间断性疼痛15天，加重6天。患者病来偶有乏力，查体：T36.6℃，P80次/分，R16次/分，BP120/80mmHg。神清语明，全身皮肤未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹未闻及异常。腹部平软，脾肋下约11.0cm，压痛(+)，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞4.96×10^9 /L，淋巴细胞68.24%，血红蛋白132.0g/L，血小板59×10^9 /L;彩超：脾脏增大，肋下长约11cm;LDH193U/L，Crea68μmol／L，BUN6.03mmol／L;免疫分型：CD19 B淋巴细胞占：75.73%，考虑B淋巴细胞增殖性疾病。
选项 11．有关CLL的描述正确的是A．CLL多系老年发病B．CLL患者大多有淋巴结肿大C．CLL是一种多克隆性小淋巴细胞疾病D．CLL在欧美各国是最常见的白血病E．CLL绝大多数起源于T细胞F．CLL患者常出现自身免疫现象G．CLL大多无肝脾大H．CLL患者胸骨压痛多见
答案ABDF
解析1.慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种单克隆性小淋巴细胞疾病。CLL绝大多数起源于B细胞，T细胞者较少。本病在欧美各国是最常见的白血病。患者多系老年，90%的患者在50岁以上发病，中位年龄65岁，男女比例2:1。起病缓慢，多无自觉症状。60%～80%患者有淋巴结肿大，50%～70%患者有轻至中度脾大，轻度肝大，但胸骨压痛少见。由于免疫功能减退，常易并发感染。也常出现自身免疫现象，如Evans综合征、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)等。终末期可出现幼淋巴细胞白血病(PLL)、Richter综合征（转化为弥漫大B细胞淋巴瘤等）和第二肿瘤。2.结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×10^9 /L，骨髓中小淋巴细胞≥40%，以及根据免疫学表面标志，可以作出慢性淋巴细胞白血病的诊断和分类。多数患者外周血涂片中可见破损细胞（涂抹细胞或"篮细胞"），该种细胞增多是CLL血象特征。淋巴细胞具有单克隆性，源于B细胞者，小鼠玫瑰花结试验阳性，SmIg弱阳性(IgM或IgM和IgD)，CD5、CD19、CD23、CD43、CD79α阳性。3.80%的CLL患者有染色体异常。预后较好的染色体核型为单纯13qˉ (50%)和正常核型；预后较差的染色体核型包括12号染色体三体(20%)、11qˉ (20%)和17pˉ (10%)。4.CLL的实验室检查：(1)血象：持续淋巴细胞增多。白细胞>10×10^9 /L，淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5×10^9 /L(持续4周以上)。大多数患者白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞相同，胞浆少，胞核染色质呈凝块状；少数患者淋巴细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹（Reider细胞）；偶可见原始淋巴细胞。多数患者外周血涂片中可见破损细胞（涂抹细胞或"篮细胞"），该种细胞增多是CLL血象特征。(2)骨髓象：有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。骨髓活检白血病细胞对骨髓的浸润可呈弥漫型、结节型、间质型和结节间质混合型，后三种情况下骨髓内常残存部分正常造血。(3)基因突变：50%～60%的CLL发生免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因体细胞突变，IgVH突变发生于经历了抗原选择的记忆B细胞（后生发中心），此类病例生存期长；无IgVH突变者预后较差，此类CLL起源于未经抗原选择的原始B细胞（前生发中心）。IgVH基因突变与CD38、ZAP70表达呈负相关。约10%的CLL存在p53缺失。5.早期（Rai分期0～Ⅱ期或Binet分期A期）患者无需治疗，定期复查即可。出现下列情况说明疾病高度活动，应开始化疗：①体重减少≥10%、极度疲劳、发热(38℃)>2周、盗汗；②进行性脾肿大或脾区疼痛；③淋巴结进行性肿大或直径>10cm；④进行性淋巴细胞增生，2个月内增加>50%，或倍增时间<6个月；⑤激素治疗后，自身免疫性贫血或血小板减少反应较差；⑥骨髓进行性衰竭；贫血或血小板减少出现或加重。在疾病进展期（Ⅲ、Ⅳ期或C期），却无疾病进展表现者，有时也可"观察和等待"。6.CLL的治疗：(1)化学治疗：苯丁酸氮芥(chlorambucil，CLB)是烷化剂，连续用药剂量为4～8mg/(m ·d)，连用4～8周。其间需每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过度受抑制。对初治CLL，烷化剂的临床缓解率不足10%。COP或CHOP联合方案化疗并不优于单药治疗。烷化剂耐药者换用Flu仍有效。嘌呤类似物联合烷化剂，如Flu联合环磷酰胺(FC)，优于单用Flu，能有效延长初治CLL的无进展生存期，并成为治疗难治复发CLL的化疗方案之一。(2)免疫治疗：p53缺失者对烷化剂、嘌吟类药物及CD20单抗耐药，而Campath-1H对其仍有疗效。Campath-1H能够清除血液和骨髓内的CLL细胞，也可考虑用于维持治疗。(3)化学免疫治疗：FC联合Rituximab(FCR)治疗初治CLL，获得临床缓解率70%，总应答率95%，40%以上临床缓解患者的骨髓中PCR检测未发现微小残留病，4年无治疗失败生存率为69%。这是初治CLL迄今获得的最佳治疗反应。(4)HSCT:在缓解期行自体干细胞移植治疗CLL效果优于传统化疗，患者体内的微小残留病可转阴，但随访至4年时，50%复发。
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