2. 金融经济
  3. （1-3题共用题干） 患者女，39岁，以\"四肢麻木伴皮肤瘙痒3年\"为主诉入院。

（1-3题共用题干） 患者女，39岁，以\"四肢麻木伴皮肤瘙痒3年\"为主诉入院。

shuhaiku2020-05-20  43
问题 （1-3题共用题干）患者女，39岁，以"四肢麻木伴皮肤瘙痒3年"为主诉入院。患者偶有无明显诱因的头晕，逐渐加重，时有多汗，四肢麻木伴皮肤瘙痒，偶有眼花，视物不清。查体：面色潮红，口唇干，色暗红，结膜略充血。辅助检查：肝胆脾彩超示肝实质回声增强，脾大。血常规：白细胞14.25×10^9 /L，血红蛋白198g/L，血小板448×10^9 /L。骨髓象检查示"骨髓增生性疾病"。
选项 1．下列属于骨髓增生性疾病的是A．骨髓增生异常综合征B．真性红细胞增多症C．慢性粒细胞白血病D．脾功能亢进E．多发性骨髓瘤F．慢性嗜酸性粒细胞白血病G．慢性粒-单核细胞性白血病H．原发性血小板增多症I．原发性骨髓纤维化症J．再生障碍性贫血
答案BCFHI
解析1.骨髓增生性疾病指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大。包括：①真性红细胞增多症；②慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病等；③原发性血小板增多症；④原发性骨髓纤维化症等。由于是造血干细胞的疾患，故各病间可以转化。2.主要诊断指标：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男性>185g/L，女性>165g/L；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血PO ≥92%；③脾大；④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内源性CFU-E，即不升高EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：①血小板大于400×10 /L；②白细胞大于12×10 ／L；③骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主；④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。3.鉴别诊断：(1)继发性红细胞增多症，见于：①慢性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、青紫性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等；②大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和发生异常血红蛋白病时，因氧离子亲和曲线左移，与氧的亲和力增高，引起组织缺氧，可产生红细胞增多；③分泌EPO增多的情况，例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。(2)相对性红细胞增多症，见于脱水，烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。
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