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珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多 A、球形红细胞 B、
珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多 A、球形红细胞 B、
恬恬
2020-05-20
26
问题
珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多A、球形红细胞 B、破碎红细胞 C、靶形红细胞 D、泪滴形红细胞 E、镰状红细胞
选项
答案
C
解析
珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失,使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。①(α-珠蛋白生成障碍性贫血:缺失一个α基因(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失两个α基因(α+/α+即-/αα或-α/-α)称为α0珠蛋白生成障碍性贫血标准型,缺失三个α基因(α+/α0即α-/-或-α/-)双重杂合子称为HbH病,缺失四个α基因者纯合子称为HbBart病。静止型患者平常无症状,血象无特殊异常,仅在出生八个月时Hb电泳发现HbBart轻度增加(小于2%),后消失。标准型患者症状轻,红细胞包涵体试验阳性,盐水渗透脆性下降,Hb电泳HbBart增高(3%~5%)。血红蛋白H病(HbH)有轻度至中度贫血,靶形红细胞增多,MCV和MCH降低。
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