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苯酮酸尿症是由于先天性缺乏 A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶 C.苯丙氨

恬恬2019-12-17  72
问题 苯酮酸尿症是由于先天性缺乏A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸转氨酶 D.酪氨酸酶
选项
答案A
解析[考点]苯丙氨酸与酪氨酸代谢 [分析]苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生 成酪氨酸（这是苯丙氨酸的主要代谢途径）， 结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生 成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统 有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。
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