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男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、

Loveyou2020-05-20  29
问题 男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、选择性IgM缺乏症 B、严重型联合免疫缺陷病 C、细胞免疫缺陷病 D、选择性免疫球蛋白缺乏症 E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
选项
答案B
解析诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。
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