男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm

Freeti2019-12-17 23

问题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

选项 A、保肝+控制感染和酸中毒B、控制酸中毒C、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒D、进行肝移植E、酶替代治疗

答案C

解析现在患儿是低血糖，首先应该是对症治疗。

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