2. 金融经济
  3. 男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易 激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。

男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易 激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。

Loveyou2019-12-17  29
问题 男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易 激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始 出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发 棕黄色，皮肤嫩，尿有异味，尿三氯化铁试验出现绿 色，血清T4、T3、TSH测定在正常范围。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可 采用A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B.采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50 ~70mg/(kg ? d)D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10~30mg/(kg. d)E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
选项
答案A
解析苯丙酮酸尿症根据智能落后，头发由黑变 黄，特殊体貌，尿三氯化铁试验可确诊。本病发病机 制由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性，导致苯丙 氨酸浓度增高。
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